Henoch-Schönlein purpura nephritis associated with monoclonal gammopathy of renal significance: a case report

Monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS) can present with different morphologic features and lead to kidney failure. The Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN) that cannot be relieved by treatment with glucocorticoid and immunosuppressive agents suggests the presence of monoclonal gammopathy in adult patients. The present study reports on a single case of HSPN associated with IgA-κMGRS. The patient who suffered from recurrent skin purpura for 6 months and nephrotic syndrome for 2 months was admitted to our hospital. Bone marrow biopsy showed monoclonal gammopathy of undetermined significance. Kidney biopsy indicated a Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN, ISKDC classified as type III) with positive staining with κ-light chain in the glomeruli and renal tubular epithelial cells. Furthermore, skin biopsy showed leukocytoclastic vasculitis and negative staining for Congo red and light chain. Given both the renal and cutaneous involvement, the patient was considered to have HSPN associated with IgA-κMGRS. The patient experienced an exacerbation in his purpura-like lesions and clinical status after treatment with glucocorticoid and immunosuppressive agents. Consequently, the patient was put on a regimen that included dexamethasone (20 mg on the 1st, 4th, 8th, and 11th days of each month, iv) and bortezomib (2.4 mg on the 1st, 4th, 8th, and 11th days of each month, iv). Eight weeks after treatment, he had complete resolution of his cutaneous purpura and his biochemical parameters improved. The latent presence of MGRS in cases of HSPN should be considered in adult patients. Increased cognizance and correct treatment options could improve patient outcomes.

Papel de la inflamación renal en la fisiopatología de la hipertensión sensible a sal / Role of renal inflammation in the physiopathology of salt-sensitive hypertension

La hipertensión sensible a sal es el aumento de la presión arterial luego de una sobrecarga salina, como consecuencia esencialmente de una disminución en la excreción renal de sodio. En los últimos años, ha sido desarrollada una teoría para explicar su origen que tiene como base la inflamación del tejido renal. El proceso inicia con la producción en los riñones de radicales libres derivados del metabolismo oxidativo. Luego se desarrolla un mecanismo de inflamación del intersticio renal por infiltración de linfocitos T, y otras células inmunológicas. Fundamentalmente los linfocitos T incrementan la producción de angiotensina II que estimula la retención de sodio y agua a este nivel, favoreciendo el desarrollo de hipertensión sensible a sal. La relación entre infiltración renal por células del sistema inmune e hipertensión sensible a sal permite, en parte, explicar la asociación entre enfermedades autoinmunes y la hipertensión arterial. El uso de antioxidantes y el diseño de nuevos fármacos pueden ser una alternativa adicional al tratamiento de los pacientes afectados.

Salt-sensitive hypertension is produced by a decrease in salt renal excretion after a salt overload. Over the last few years, a new theory has been developed to explain this condition based on renal tissue inflammation. This process begins with free radicals production in renal tissue due to oxidative metabolism. Then they favor a renal inflammation mechanism with T-lymphocytes infiltration and other immune cells. Essentially, T-lymphocytes determine an increase in angiotensin II production which raises sodium and water retention. Association among autoimmune diseases and hypertension may be explained, in part, by the relationship between salt-sensitive hypertension and renal inflammation. The use of antioxidant drugs and the development of new medicaments may be a choice for treating patients affected with this condition.

Nefritis aguda focal: caso clínico / Focal acute nephritis: a case report

Focal acute nephritis (FAN) or acute lobar nephronia is a rare clinical picture characterized by an infection localized in the kidney, with an inflammatory mass without liquefaction. Of variable clinical manifestations, diagnosis is achieved through CT scanning. Histologically, unlike acute pyelonephritis, it does not present a diffuse infíltrate. Objective: Case report of FAN in a pediatric patient. Case Report: Ten year old male complaining of abdominal pain, presents painful percussion in the right lumbar fossa. Urinary analysis and culture were negative, renal sonogram was negative. Abdominal CT sean showed múltiple hypodense renal foci. He responded well to cephotaxim, being discharged in the third day of hospitalization with completion of treatment as outpatient. Differential diagnosis with Acute Pyelonephritis is very important, as it requires controlled and opportune treatment to prevent renal absceses. Diagnosis of this pathology must be pursued despite a normal UA.

La nefritis aguda focal o nefronia lobar aguda constituye un cuadro poco común caracterizado por una infección localizada en el riñon, la que corresponde a una masa inflamatoria sin licuefacción. Posee una clínica variable, siendo la tomograña computada (TAC) la prueba más sensible y específica para el diagnóstico de esta enfermedad. Esta patología se diferencia histológicamente de la pielonefritis aguda por no presentar un infiltrado inflamatorio difuso. Objetivo: presentar un caso de nefronia aguda multifocal en un paciente pediátrico. Caso clínico: Escolar de 10 años que consultó por dolor abdominal, al examen destacaba la presencia de percusión dolorosa en fosa lumbar. Los exámenes de orina y urocultivo fueron negativos. Al ingreso no se detectó cambios renales ecográficamente evidenciables. Se realizó un TAC de abdomen que mostraba múltiples focos renales hipodensos. Respondió favorablemente a terapia antibiótica con cefotaxima siendo dado de alta al tercer día, completando terapia en forma ambulatoria. La diferenciación de este cuadro de otros procesos renales como la pielonefritis aguda (PNA) es muy importante, ya que precisa un tratamiento oportuno y controlado por el riesgo de evolucionar a absceso renal. El diagnóstico de esta patología debe ser buscado a pesar de contar con exámenes de orina negativos.

young girl with acute lobar nephronia

We report a young girl with acute lobar nephronia. She presented with signs and symptoms suggestive of a febrile urinary tract infection. Sonography, radioisotope study and enhanced computed tomography scan confirmed the diagnosis of acute lobar nephronia. She was treated with intravenous antibiotics for two weeks followed by long-term prophylaxis antibacterial therapy. Despite clinical recovery, follow-up computed tomography scams and isotope studies showed residual renal scarring of the affected kidney

Hematuria en niños: análisis de la casuística en un centro de referencia nacional, Valencia, Venezuela / Haematuria in children: analysis of the etiology and characteristics in a national reference center, Valencia, Venezuela

Hematuria es una manifestación frecuentemente encontrada en la práctica clínica pediátrica. El objetivo central del presente trabajo es reportar las características clínico-epidemiológicas de 362 niños con hematuria atendidos durante el periodo junio 1998 a mayo 1999 en nuestra institución; esta cifra correspondió al 1,1 por ciento de todas las consultas y admisiones pediátricas y al 8.4 por ciento de las correspondientes a nefrología pediátrica para el período estudiado. El promedio de edad fue de 7,7 ñ 6,1 años, rango 0-17 años, 56 por ciento varones y 44 por ciento hembras. 62 por ciento presentaba hematuria microscópica y 38 por ciento macro y microscópica. La etiología de la hematuria para el grupo total fue: hipercalciuria idiopática y otras alteraciones metabólicas 23,5 por ciento, nefritis aguda 19,3 por ciento. infección documentada de vía urinarias 19 por ciento, urolitiasis 16 por ciento, malformaciones congénitas del tracto urinario 8,3 por ciento "hematuria primaria" 4,4 por ciento síndrome nefrótico 2,2 por ciento, hipoxia neonatal 1,6 por ciento, traumatismos del tracto urinario 1,4 por ciento, nefropatía por IgA 1,4 por ciento y otras 2,9 por ciento. El grupo etario más afectado fue el de los preescolares (34,3 por ciento), seguido por los escolares (27,3 por ciento), luego lactantes, preadolescentes y adolescentes y recién nacidos. Se especifican las causas de hematuria para cada grupo etario y las probables causas que expliquen la frecuencia de determinadas patologías en nuestra área geográfica. La presente casuística, eminentemente descriptiva, muestra la frecuencia, etiología y otras características de la hematuria en clínica nefrológica pediátrica en un centro de referencia y abre la posibilidad de estudios comparativos

Enfermedad de Kyrle secundaria: a propósito de dos casos / Secondary Kyrle's disease: two cases

La enfermedad de Kyrle es una dermatosis excepcional, de etiología desconocida y difícil diagnóstico clínico, precisando estudios histopatológicos para llegar a él. Presentamos dos pacientes con enfermedad de Kyrle secundaria a enfermedades sistémicas

Anestesia y cuidados críticos en pacientes con injuria por radiación / Anesthesia and critical care in patients with injury by radiation

La amenaza de una guerra o un accidente nuclear nos llena de curiosidad e indiferencia. En general esto se refleja a nivel mundial con muy poca bibliografía disponible que nos dé información sobre estos eventos y las conductas más aconsejadas para su control y tratamiento. Veremos en este trabajo las características de las distintas radiaciones, nociones de lo significativamente importante para el especialista que son los efectos sobre el individuo y los criterios para diagnóstico, pronóstico y tratamiento.

Estudio epidemiológico de un brote de nefritis aguda posestreptocócica / Epidemiologic study of an outbreak of poststreptococcal acute nephritis

Se realiza un estudio bacteriano y sérico a toda la población de una comunidad rural. Se informa que se habían presentado 12 niños con cuadros clínicos compatibles con la nefritis aguda, durante un período de 4 meses. Se señala que es el primer estudio realizado en nuestro país, donde se analiza un brote de nefritis de manera multidisciplinaria. Se indica que se aislaron estreptococos hemolíticos grupo A, del 143 de los individuos estudiados. Los serotipos predominates fueron los M 49 y los M 12; también se aislaron estreptococos grupo A, del 25 de los niños que padecieron nefritis; del 13,1 de los convivientes, y del 13 de la población general. Se expresa que los títulos medios geométricos de antiestreptolisina O, resultaron elevados y similares en todos los grupos estudiados (portadores de estreptococos o no y nefríticos, convivientes y población general)

Fístula nefrobronquial / Nephrobronchial fistula

Se relatam 3 casos de fístulas nefrobronquiales, patología poco frecuente y que ha ido disminuyendo desde 1949, debido a la antibioticoterapia y a la indicación quirúrgica oportuna. La infección renal o perirrenal como consecuencia de litiasis renal ha sido la causa de esta complicación con la vía aérea, que se ve favorecida por las características anatómicas de la región. La tríada de agrandamiento renal, litiasis coraliforme e infiltrado pulmonar, constituyen elementos diagnósticos de valor. En todos los casos la nefrectomía fue curativa